Гормонально активные опухоли надпочечников: феохромоцитома, альдостерома, андростерома и другие

В отличие от обычных (неактивных) аденом надпочечников, которые часто находят случайно на МРТ, гормонально активные опухоли кардинально меняют весь обмен веществ, давят на сердечно-сосудистую и нервную систему. Без лечения они приводят к тяжелым осложнениям: гипертоническим кризам, инсультам, сердечной недостаточности, сахарному диабету. Единственный радикальный метод — хирургическое удаление опухоли. В нашей клинике такие операции проводятся малоинвазивно, лапароскопически, с минимальным риском и быстрой реабилитацией.

Что такое гормонально активные опухоли надпочечников?

Надпочечники — парные железы, расположенные над верхними полюсами почек. Они состоят из коркового и мозгового слоев и вырабатывают несколько типов гормонов:

• Кортизол — регулятор углеводного обмена, стресс-защиты;

• Альдостерон — контролирует водно-солевой баланс и давление;

• Андрогены — мужские половые гормоны (у женщин превращаются в эстрогены);

• Адреналин и норадреналин — гормоны стресса, поднимают давление и частоту пульса.

Когда в надпочечнике возникает опухоль из клеток, вырабатывающих тот или иной гормон, развивается синдром гиперпродукции. Основные виды гормонально активных опухолей:

1. Феохромоцитома (опухоль мозгового слоя) — вырабатывает адреналин и норадреналин. Проявляется злокачественной гипертонией (давление подскакивает до 200–300 мм рт.ст.), мучительными головными болями, потливостью, сердцебиением, паническими атаками. Самый опасный вид — каждый криз может закончиться инсультом или отеком легких.

2. Альдостерома (опухоль коркового слоя) — вырабатывает избыток альдостерона. Синдром Конна: стойкое повышение давления, мышечная слабость, судороги, жажда, частое мочеиспускание (особенно ночью). В анализах — низкий калий.

3. Кортикостерома (глюкостерома) — вырабатывает избыток кортизола. Синдром Иценко-Кушинга: лунообразное лицо, ожирение по верхнему типу, красные стрии (растяжки) на животе, сахарный диабет, остеопороз, угревая сыпь, у женщин — нарушение цикла и рост волос на лице.

4. Андростерома (опухоль, вырабатывающая андрогены) — встречается редко. У женщин: оволосение по мужскому типу (гирсутизм), облысение, грубый голос, атрофия молочных желез, нарушение цикла. У мальчиков — преждевременное половое созревание.

5. Кортикоэстрома — вырабатывает одновременно кортизол и андрогены, дает смешанную симптоматику.

Любая из этих опухолей может быть как доброкачественной (аденома), так и злокачественной (рак). Окончательный диагноз ставится после гистологии удаленной опухоли.

Диагностика: как распознать гормонально активную опухоль?

Диагностика требует совместной работы эндокринолога, уролога и хирурга. Стандартный план включает:

1. Анализы крови на гормоны (кортизол, альдостерон, метанефрины, андрогены) — определение уровня в разное время суток, иногда с пробами.

2. Проба с подавлением (дексаметазоновый тест) — для подтверждения автономной гиперпродукции кортизола.

3. Суточный анализ мочи на метанефрины — «золотой стандарт» для феохромоцитомы.

4. КТ или МРТ надпочечников — для визуализации опухоли (размер, локализация, инвазия в сосуды).

5. Сцинтиграфия с йод метайодбензилгуанидином (123I-МИБГ) — при подозрении на феохромоцитому.

Важно: перед любыми манипуляциями при феохромоцитоме обязательно назначаются альфа- и бета-блокаторы для профилактики гипертонического криза.

Хирургическое лечение: удаление опухоли надпочечника

Единственный радикальный метод лечения гормонально активных опухолей — адреналэктомия (удаление надпочечника вместе с опухолью). В нашей клинике операция выполняется лапароскопически через 3–4 прокола на спине или животе (длина проколов 5–10 мм).

Преимущества лапароскопической адреналэктомии:

• Минимальная травма тканей и мышц;

• Отсутствие больших разрезов (швы косметические);

• Низкий риск кровотечения и инфекции;

• Короткая госпитализация (2–4 дня);

• Быстрое восстановление (через 2–3 недели возвращение к обычной жизни).

Особенности при феохромоцитоме: из-за риска гипертонического криза во время операции обязательно проводится тщательная предоперационная подготовка (блокаторы) и интраоперационный мониторинг давления. Удаление опухоли происходит максимально атравматично, чтобы не допустить выброса катехоламинов.

Двусторонние опухоли: при феохромоцитоме (особенно наследственной, например, при синдроме MEN-2) могут поражаться оба надпочечника. В этом случае возможна двусторонняя адреналэктомия, после которой пациент нуждается в пожизненной заместительной гормональной терапии (кортизол, альдостерон).

Жизнь после удаления опухоли: прогноз и реабилитация

Удаление гормонально активной опухоли приводит к быстрому обратному развитию симптомов:

• Давление нормализуется уже в первые дни после операции (при феохромоцитоме и альдостероме);

• Сахарный диабет (при кортикостероме) часто исчезает или становится легче;

• Внешность меняется: уходит ожирение по типу Кушинга, уменьшаются стрии, восстанавливается цикл;

• Мышечная слабость и судороги проходят.

Однако после удаления надпочечника (особенно при длительно существовавшей кортикостероме) может развиться вторичная надпочечниковая недостаточность — второй (оставшийся) надпочечник «забыл», как работать. В таких случаях требуется временная (до года) заместительная терапия гидрокортизоном. При удалении обоих надпочечников — пожизненная терапия.

Прогноз: при доброкачественных гормонально активных опухолях полное излечение наступает в 90–95% случаев. При злокачественных (рак надпочечника) прогноз серьезнее, требуется дополнительное лечение (химиотерапия, облучение), но радикальная операция также остается основным методом.